Moderná medicína dokáže vysvetliť a liečiť príznaky rôznych chorôb. Mnohé javy, ktoré sa vyskytujú v ľudskom tele, však zostávajú zle pochopené, najmä v prípadoch, keď poruchy ovplyvňujú mozog. Jedným z týchto patologických znakov je syndróm Arnolda Chiariho.
Obsah materiálu:
Príčiny a mechanizmus rozvoja Arnold-Chiariho syndrómu
Arnold-Chiariov syndróm (SAC) zahŕňa množstvo patológií, ktoré ovplyvňujú ľudský mozog. Poruchy sa často týkajú mozočka, ktorý je zodpovedný za zmysel pre rovnováhu.
V tomto zozname sú tiež anomálie drene oblongata, ktoré vedú k zlyhaniu funkčnosti centier zodpovedných za dýchanie, práci srdca, krvných ciev a nervového systému.
Typicky vyvinutý mozoček spolu s mandľami je umiestnený v lebke tesne nad týlnymi foramenmi. Progresívna anomálie Arnolda-Chiariho núti cerebelárne mandle klesať a tlačiť most.
Niektoré štatistiky. Podľa lekárskeho výskumu tento syndróm postihuje v priemere 3 - 8 pacientov zo 100 tisíc.
Konkrétne príčiny ovplyvňujúce prejavy malformácie Arnold-Chiari sa doteraz nepovažujú za dôkladne preskúmané. Lekári si boli spočiatku istí, že ide výlučne o vrodenú patológiu. Väčšina expertov však dospela k záveru, že existuje oveľa viac pacientov so získanou patológiou ako s vrodenými.
Vrodené príčiny SAH:
- Atypický vývoj kraniálnych kostí. Posledne menované nemajú čas rásť súčasne s mozgom a na mieste, kde sa nachádza mozoček v normálne formovanej lebke, ľudia, ktorí sú náchylní k syndrómu, majú nadmerne malú lebečnú lebku.
- Nadmerne veľké týlové končatiny.
Pre informáciu. Možnosť Arnold-Chiariho syndrómu u plodu sa môže vyskytnúť takmer v každom tehotenstve.
Do špeciálnej rizikovej skupiny patria nastávajúce matky vystavené takýmto faktorom:
- nadmerné užívanie drog pri narodení dieťaťa;
- fajčenie, pitie počas tehotenstva;
- často prenášané vírusové choroby pri čakaní na dieťa.
Všetky tieto faktory môžu mať vplyv na vývoj nenarodeného dieťaťa. V niektorých prípadoch môže byť žena potratom.
Získané dôvody:
- Poranenia lebky dieťaťa.
- Poškodenie miechy dieťaťa tekutinou nazývanou cerebrospinálna tekutina. Výsledkom je roztiahnutie centrálneho mozgového kanálika.
Druhy a závažnosť anomálií
Anomálie Arnold-Kari sa delí na tieto stupne:
- Mozgové mandle v týlnej oblasti sú znížené pod týlne.
- Vzťahuje sa na vrodené formy, ktoré sa vyvíjajú počas embryonálneho vývoja. Porušenie sa sleduje pomocou inštrumentálnych metód. Tento stupeň patológie sa môže vyznačovať hydrocefalom.
- Medulla oblongata a cerebellum sú znížené pod týlkovú oblasť meningokel.
- Mozoček je nedostatočne rozvinutý.
NAO 3 a 4 sa považujú za smrteľné.
Príznaky syndrómu
Stupne 1 a 2 SAH sa považujú za bežnejšie ako 3 a 4, pretože v skutočnosti sú to rôzne patológie.
Príznaky deformácie typu 1 a 2:
- pretrvávajúca bolesť hlavy;
- závraty;
- nevoľnosť;
- strata citlivosti v rukách;
- bolesť krku
- ťažkosti s prehĺtaním;
- pocit dvojitého videnia;
- rozmazaná reč
- zhoršené dýchanie, u novorodencov - hlučné a sipot.
Príznaky fázy 3-4:
- pocit dvojitého videnia;
- slepota, strata vedomia (často sa prejavuje pri otáčaní hlavy);
- zhoršená koordinácia končatín, ich chvenie;
- problémy s močením.
Diagnostika patológie mozgu
Diagnóza môže byť stanovená v prvých týždňoch života dieťaťa na základe stupňa malformácie. Je tiež možné sledovať patológiu u dospelých, čo sa niekedy stáva úplným prekvapením, vzhľadom na častú absenciu výrazných príznakov.
Pri absencii sťažností pacientov je anomálie Arnold-Chiari diagnostikovaná podľa výsledkov plánovaných vyšetrení: ECHO-EG, EEG, REG. Takéto udalosti pomáhajú identifikovať zvýšený intrakraniálny tlak a abnormality kraniálnych kostí. V komplikovaných syndrómoch je pacientovi predpísaná MRI alebo CTG mozgu. Okrem toho môže byť potrebná spinálna tomografia.
Liečba malformácie Arnold - Chiari
Malformácia Arnold-Chiari sa lieči dvoma spôsobmi: chirurgickým a nechirurgickým. Určenie špecifického priebehu liečby závisí od konkrétnych symptómov a závažnosti SAH.
Nechirurgická liečba
Mierne príznaky patológie Arnold-Chiari naznačujú pravidelné preventívne vyšetrenia špecialistov. V prípade miernej bolesti v zátylku na krku môžu byť pacientovi predpísané lieky proti bolesti alebo protizápalové lieky, ako aj lieky, ktoré pomáhajú uvoľňovať svaly. U pacientov s podobnou diagnózou sú zobrazené fyzioterapeutické cvičenia zamerané na zlepšenie koordinácie svalov a elimináciu tras. Niekedy budete potrebovať kurzy s logopédom.
Chirurgické ošetrenie
Ak nechirurgická liečba neprináša úľavu, odporúča sa chirurgický zákrok.
Neurochirurgia pomáha odstraňovať poruchy, ktoré spôsobujú kompresiu mozgu. Ak je úspešný, malformácia prestáva postupovať a stav sa stabilizuje.
Liečba Arnold-Chiariho syndrómu 1. stupňa spočíva v odstránení fragmentu kosti v zadnej časti lýtka. Intervencia trvá približne hodinu a zotavenie netrvá dlhšie ako týždeň. Výsledkom operácie je rozšírenie priestoru pre mozog - stáva sa rozsiahlejším a tlak vo vnútri lebky sa znižuje. Druhý stupeň patológie sa dá liečiť posunutím a uzavretím myelomeningokele.
Prognóza a životnosť
Arnold-Chiariho syndróm je komplikovaný paralelným prístupom hydrocefalu, paralýzou a parézou.
Prognóza ochorenia, ako aj dĺžka života pacientov, do veľkej miery závisí od charakteristík priebehu SAH a jeho závažnosti. Nemenej dôležitý je včasný chirurgický zákrok. Ľudia, u ktorých bola diagnostikovaná 1. a 2. stupeň, majú priemernú dĺžku života, pretože patológia sa môže vyskytnúť bez akýchkoľvek príznakov. Ak sú neurologické príznaky sprevádzané 1 alebo 2 stupňami, je dôležité vykonať operáciu čo najskôr. V opačnom prípade výsledné komplikácie miechy a mozgu spôsobia, že patológia nebude prístupná terapii.
Po operácii môže veľa pacientov žiť normálnym životom. Niekedy sa vyskytnú komplikácie, ktoré môžu viesť k ďalším zdravotným problémom. Pri opakovaných prejavoch deformácie môže pacient znovu naplánovať operáciu.
Anomálie Arnold-Chiari nie je veľmi časté ochorenie, ktorého prognóza do značnej miery závisí od závažnosti ochorenia. Takže, ak sú príznaky choroby zanedbateľné, pacient má veľkú šancu na zotavenie a zachovanie celého budúceho života.
