Stevensov-Johnsonov syndróm: čo to je, príznaky, diagnostika, liečba

V záujme zachovania zdravia a dlhovekosti by sa gramotnosť mala zlepšiť štúdiom zdravotníckych zdrojov.

Čo je Stevensov-Johnsonov syndróm

Stevensov syndróm – Johnson – je to patologický proces alergickej povahy, ktorý ovplyvňuje sliznice orgánov a kože. Ochorenie je závažné a postihuje viac mužov v mladom a strednom veku. Charakteristickým rysom syndrómu je tvorba pľuzgierov s následným výskytom erózie na ich mieste.

Príčiny choroby

Ochorenie sa prejavuje akútnym bulóznym zápalom a má povahu výskytu alergickej povahy. Takáto patológia je reakciou tela na zavedenie určitých alergénov do tela.

Patogenéza výskytu choroby až do konca zostáva nejasná. Predpokladá sa, že počas jeho vývoja dochádza k zvýšeniu a stimulácii cytotoxických T-lymfocytov, ktoré ničia kožné bunky. Tento patologický proces vedie k exfoliácii epidermy z dermy.

Nasledujúce faktory môžu spôsobiť vznik malígneho erytému, ktoré možno kombinovať do niekoľkých skupín:

• infekčné agens;
• liečivé výrobky;
• objemové procesy zhubného charakteru;
• nevysvetlené dôvody.

Okrem toho sa zvažuje pravdepodobnosť patogenézy genetickej povahy, keď je dôsledkom poruchy v tele výrazný pokles ochranných síl. Tento proces vedie k patologickým zmenám nielen na koži, ale aj na membránach krvných ciev.

Rizikové faktory syndrómu

Vývoj procesu u dospelých pacientov je vyvolaný najmä týmito faktormi:

• zhubné nádory;
• brať rôzne lieky.

Na rozdiel od dospelých sa Stevensov-Johnsonov syndróm u detí môže vyvíjať na pozadí nasledujúcich infekcií:

• osýpok;
• mumpsu;
• SARS;
• kuracie kiahne.

Okrem vírusovej patológie zohrávajú pri výskyte zhubného exsudatívneho erytému dôležitú úlohu aj tieto patológie:

• salmonelóza;
• tuberkulóza;
• tularémia;
• kvapavka;
• brucelóza;
• trihofitia.

Niekedy sa syndróm prejavuje v dôsledku požitia potravinových alergénov, rôznych chemikálií alebo ako reakcia organizmu na podanie vakcíny. Nie vždy je možné určiť príčinu vývoja patológie. V tomto prípade sa vyskytuje idiopatická forma syndrómu, ktorá sa vyskytuje u štvrtiny pacientov.

Príznaky a príznaky choroby

Charakteristickým znakom patológie je akútny nástup choroby s následnou progresiou a prítomnosť klinických prejavov:

• celková slabosť;
• zvýšenie teploty na vysokú mieru;
• boľavé svaly a kĺby;
• tachykardia;
• suchý kašeľ, bolesť hrdla a bolesť hrdla;
• zvracanie a uvoľnená stolica.

Prítomnosť symptómov podobných ARVI a postup procesu si vyžadujú okamžitú lekársku starostlivosť a naliehavé včasné ošetrenie, najmä pri alergickej nálade v tele.

Po nástupe ochorenia sa príznaky choroby ďalej rozvíjajú a ovplyvňujú kožu a sliznice:

• ústna dutina - klinické prejavy začínajú rýchlo rásť a do jedného dňa sa na sliznici objavia významné bubliny. Otvorenie týchto formácií je sprevádzané rozsiahlym erozívnym procesom. Povrch erózie sa začína zakrývať filmami a krvnými kôrami. Táto patológia sa môže rozšíriť až po červenú hranu pier, čo je niekedy prekážkou pre pacienta pri jedle a vode;
• oko - pri počiatočných prejavoch choroby je poškodenie zrakového orgánu ako konjunktivitída, ktorá má alergickú náladu. Často však spôsobuje komplikácie vo forme infekcie a vývoja hnisavého procesu. Na spojivkách a rohovke očí sa vyvíja erózia a vredy malej veľkosti, to znamená keratitída. Okrem toho sa môže patológia rozšíriť na dúhovku a očné viečka, čo spôsobuje iridocyclitis a blefaritídu;
• genitália - lézia, ktorá sa pozoruje vo významnej časti prípadov patologického procesu. Vyskytuje sa vo forme zápalových javov s tvorbou erózií a vredov v oblasti močovej trubice (uretritída), predkožky mužských pohlavných orgánov (balanopostitída), vonkajších ženských pohlavných orgánov (vulvitída) a vagíny (vaginitída). Tento proces môže často viesť k vytvoreniu zúženia, to znamená zúženiu močovej trubice;
• koža - výskyt vyrážok na končatinách, hrudníku a chrbte, rastúcich do pľuzgierov s významnou veľkosťou do priemeru 0,5 cm, ktoré obsahujú vo vnútri priehľadné alebo krvné tajomstvo. Po otvorení sa tieto útvary premenia na erózie a vredy pokryté krustami.

Obdobie aktívnych vyrážok pri Stevensov-Johnsonovom syndróme trvá až 3 týždne a proces zotavenia pri hojení erózie a vredov môže byť dlhý a trvať niekoľko mesiacov.

Ochorenie je obzvlášť nebezpečné počas tehotenstva, ktoré môže viesť k potratu alebo predčasnému pôrodu v dôsledku závažnosti patológie a rozvoja vysokej intoxikácie tela nastávajúcej matky.

Klasifikácia zhubného exsudatívneho erytému

V súčasnosti má patológia niekoľko podmienených klasifikácií, ktoré sa vyznačujú určitými parametrami.

Vyprovokujúcim faktorom:

• idiopatický typ - najbežnejší malígny erytém, ktorého výskyt je vyvolaný vírusmi a hubami;
• symptomatický typ - výskyt patológie - je to dôsledok užívania drog alebo očkovania.

Podľa povahy zápalového procesu:

• mierna forma - kožné vyrážky sú zanedbateľné a nesprevádzajú sa zmeny celkového stavu pacienta;
• závažná forma - vyskytuje sa so závažnými klinickými prejavmi, sprevádzanými rôznymi komplikáciami, ktoré ohrozujú život pacienta.

Podľa typu vyrážky:

• vezikulárny erytém - vzhľad malých pľuzgierov s priemerom do 4 mm na koži, vyplnených seróznou sekréciou;
• makulopapulárny erytém - výskyt škvŕn a papúl na koži bez utajenia vo vnútri útvarov;
• bulózny erytém - výskyt pľuzgierov veľkého priemeru (do 2 cm) vyplnených seróznou sekréciou;
• vezikula - erytém bullosa - sa vyznačuje výskytom škvrnitých vyrážok a pľuzgierov na koži a slizniciach. Vyznačuje sa ťažkým priebehom.

Diagnostické opatrenia

Včasná diagnóza rýchlych symptómov Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je veľmi dôležitá. Včasná predpísaná liečba zastaví progresiu choroby a zabráni rozvoju komplikácií.

Diagnóza choroby sa vykonáva na základe anamnézy, objektívneho vyšetrenia, laboratórnych údajov vrátane:

• celkový krvný test;
• biochemický krvný test;
• imunologický krvný test;
• koagulácia;
• biopsia kože;
• bakteriálna inokulácia obsahu erózie;
• všeobecná a biochemická analýza moču;
• Zimnitsky test.

Podľa indícií sa vykonáva inštrumentálne vyšetrenie orgánov:

• Ultrazvuk obličiek;
• CT alebo MRI obličiek;
• Ultrazvuk močového mechúra;
• rádiografia pľúc.

Diferenciálna diagnostika malígneho exsudatívneho erytému sa vykonáva rôznymi zápalovými procesmi kože, ktoré sú sprevádzané tvorbou pľuzgierov. Ide o alergickú a jednoduchú kontaktnú dermatitídu, aktinickú a herpetickú formu.

Okrem toho sa syndróm diferencuje s rôznymi formami pemfigu, ako aj s Lyellovým syndrómom. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva na základe sťažností pacientov, anamnézy vývoja patológie, symptómov, laboratórnych parametrov.

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Terapia ochorenia sa vykonáva komplexne a je zameraná na zlepšenie pohody pacienta, zastavenie vyrážok a zabránenie vzniku komplikácií.

Keďže patologický proces má tendenciu rýchlo sa šíriť, terapeutické opatrenia sa vykonávajú v naliehavom prípade v tejto forme:

• intravenózne podávanie hemodézy, glukózy, plazmy;
• mimotelová hemokorekcia;
• krvná transfúzia;
• zavedenie vysokých dávok hormónov - hydrokortizónu, dexametazónu;
• antibakteriálne činidlá;
• lieky, ktoré zmierňujú alergickú náladu tela - Suprastin, Tavegil;
• vonkajšie ošetrenie postihnutých orgánov;
• symptomatická terapia - podľa indikácií, liekov proti bolesti, restoratívnych liekov;
• strava s výnimkou výrobkov s alergickou náladou.

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je zameraná na prevenciu ďalšieho progresu ochorenia, s výnimkou účinku alergénu na organizmus.

Možné komplikácie a prognózy

Neskoré začatie liečby hrozí rôznymi komplikáciami vnútorných orgánov. Priebeh malígneho patologického procesu môže spôsobiť krvácanie z orgánov vylučovania, zápalu pľúc a obličkovej patológie.

Rozvoj kolitídy môže byť navyše komplikáciou a poškodenie očí bude komplikované slepotou.Vzhľadom na také závažné komplikácie základného ochorenia, ktoré môžu byť fatálne u 10% pacientov, zohráva včasná diagnostika a liečba veľmi dôležitú úlohu.

Iba v tomto prípade bude prognóza života pozitívna. Neskoré dátumy začatia liekovej terapie dávajú nepriaznivú prognózu, pretože pri zachovaní života pacienta sa vo väčšine prípadov vyskytuje obmedzenie pracovnej kapacity a prístupu k invalidite.

prevencia

Aby sa predišlo tejto závažnej patológii, je potrebné dodržať niekoľko preventívnych opatrení, ako napríklad:

• prestať fajčiť a piť alkohol;
• dodržiavanie diéty v strave a odmietanie potravín, ktoré môžu spôsobiť alergie;
• v prítomnosti chronickej patológie vnútorných orgánov, lekárskeho dohľadu lekára a včasnej liečby ich exacerbácií;
• kvalitná liečba sezónnych vírusových patológií prechladnutia;
• vylúčenie nekontrolovaných liekov;
• mierna fyzická aktivita vo forme plávania, fitnes;
• kalenie tela.

Dodržiavaním týchto jednoduchých odporúčaní na prevenciu chorôb môžete zabrániť takémuto závažnému poškodeniu tela. A keď sa objavia prvé príznaky, odborná konzultácia a liečba, ktorú predpisuje, umožní včasné zastavenie rozvoja patologického procesu a zabránenie rôznym komplikáciám.